Դիֆուզ տոքսիկ (թունային) խպիպ

Օրգանիզմի այս ընդհանուր հիվանդությանը բնորոշ է վահանագեղձի գերաճը և գերֆունկցիան։ Այլ կերպ այն կոչվում է թիրեոտոքսիկոզ։ Երեխաները հիվանդանում են բավական հաճախ, բոլոր տարիքներում, առավելապես 10-15 տարեկան տղաները։ Բացառիկ դեպքերում հանդիպում է նաև բնածին թիրեոտոքսիկոզ։

էթիոլոգիան և պաթոգենեզը։ Դիֆուզ թունավոր խպիպի պատճառները լրիվ պարզաբանված չեն։ Դեր է խաղում ժառանգա կան որոշակի նախահակումը։ Հիվանդության առաջացման համար նպաստավոր գործոններ են հուզական գերլարվածությունը, ուլտրամանուշակագույն ճառագայթների երկարատև ներգործությունը, ըմպանի սուր և քրոնիկական վարակային հիվանդությունները (կարմրուկ, գրիպ, անգինա, քութեշ, քրոնիկական նշիկաբորբ)։ Որոշակի նշանակություն է տրվում աուտոիմուն խանգարումներին և հատկապես հիպոֆիզում սինթեզվող և ներզատվող երկարատև ազդող թիոեոտրոպ հորմոնին կամ լաթս գործոնին։ Ախտածագման հիմքն են վահանագեղձի գերֆունկցիան և ծայրամասային հյուսվածքներում թիրեոիդային հորմոնների փոխանակության խանգարումները։ Էական են նաև կենտրոնական նյարդային և հատկապես ենթատեսաթմբահիպոֆիզային համակարգի ակտիվ մասնակցությունը։

Հիվանդության ախտանիշները պայմանավորված են գերարտադրվող թիրեոիդային հորմոնների ազդեցությամբ, որն առաջ է բերում մի շարք նյութափոխանակային տեղաշարժեր, ածխաջրերի քայքայման և մկանային ու ճարպային հյուսվածքների կողմից գլյուկոզայի կլանման ուժեղացում։ Թիրեոիդային հորմոնների ֆիզիոլոգիական քանակները խթանում են գլիկոգենի, սպիտակուցների, այդ թվում նաև սպեցիֆիկ ֆերմենտների սինթեզը, իսկ մեծ քանակները արագացնում են սպիտակուցների կատաբոլիզմը, ուժեղացնում դիսիմիլյացիայի պրոցեսները և գլիկոգենի քայքայումը։ Ընդհանրապես թիրեոիդային հորմոնները ուժեղացնում են ճարպերի քայքայումը և ճարպաթթուների օքսիդացումը։

Կլինիկական պատկերը։ Դիֆուզ թունային խպիպին բնորոշ է վահանագեղձի այս կամ այն չափի և ձևի մեծացումը, մարմնի զանգվածի անկումը, մշտական հաճախասրտությունը, քրտնելիությունը, ձեռքերի տաքությունը և այլն։

Դիֆուզ թունային խպիպը սովորաբար զարգանում է դանդաղ և աստիճանաբար, հազվադեպ կարող է սկսվել սուր և ընթանալ բուռն: Չափահասների համեմատությամբ երեխաները ավելի քիչ գանգատներ են ունենում։ Հիվանդության առավել վաղ ախտանիշների թվին են պատկանում լալկանությունը, սրտխփոցը, ձեռքերի մատների դողը, հասակի արագ աճը, զգալի նիհարումը՝ ախորժակի առկայությամբ։ Երեխայի զանգվածը հասակի համեմատ ետ է մնում։ Հասակի արագ աճը ուղեկցվում է ոսկրացման պրոցեսների արագացմամբ և սեռական թերզարգացումով։

Վահանագեղձի մեծացումը թիրեոտոքսիկոզի մշտական ախտանիշն է։ Տարբերում են գեղձի դիֆուզ, խառը և հանգուցային մեծացում ու մեծացման երեք աստիճաններ։ Առաջին աստիճանի դեպքում գեղձը նկատվում է կուլ տալու ժամանակ։ Երկրորդ աստիճանի դեպքում լինում է պարանոցի ձևափոխություն։ Դիֆուզ ձևի դեպքում գեղձը մեծանում է հավասարաչափ, ցավոտ չէ, մակերեսը հարթ է, իսկ կոնսիստենցիան փափուկ։ Յոդ կամ թիրեոստատիկ դեղամիջոցներ օգտագործելիս գեղձը դառնում է ավելի պինդ։ Խառը ձևի դեպքում վահանագեղձի դիֆուզ մեծացման ֆոնի վրա մեկ կամ ավելի հանգույցներ են շոշափվում։ Վահանագեղձի մեծության և թիրեոտոքսիկոզի ծանրության աստիճանի միջև ուղղակի կապ չի նկատվում։

Թիրեոտոքսիկոզով հիվանդ երեխաները լինում են անհանգիստ, գերշարժուն, ունենում են մատների թեթևակի դող։ Ծանր դեպքերում դողում են ամբողջ մարմնով։ Հիվանդության խորացմանը համընթաց գերակտիվությունը և շարժողական գրգռվածությունը փոխարինվում են ծայրանդամների մկանների հարաճուն թուլությամբ և ընդհանուր ուժասպառությամբ։ Երբեմն մկանային զգալի թուլության հետևանքով փոխվում է երեխայի քայլվածքը։

Դիֆուզ թունային խպիպով հիվանդ երեխաների մտավոր զարգացումը չի խանգարվում, սակայն լինում է հիշողության թուլացում, ուսման առաջադիմության պակասում, ի հայտ են գալիս գերգրգռվածություն, երկչոտություն, նյարդային անհավասարակշռություն։

Երեխաների մաշկը հարթ է, թավշյա և խոնավ, աչքի է ընկնում կայուն կարմիր դերմոգրաֆիզմը, երբեմն լինում է մաշկի քոր և գերգունավորում։ Գլխի մազերը փափկում են ու բարակում, տեղի է ունենում մազաթափություն և ջերմության թեթևակի բարձրացում։ Երբեմն առաջ է գալիս երկկողմանի, իսկ հազվադեպ՝ միակողմանի էկզոֆթալմ, ըստ որում ակնագնդերի արտաակնման չափը միշտ չէ, որ համընկնում է թիրեոտոքսիկոզի ծանրության աստիճանին։ Ենթադրում են, որ արտաակնությունն առաջանում է էկզոֆթալմիկ գործոնի և երկարատև ազդեցության թիրեոիդային խթանիչի ներգործության հետևանքով։

Էկզոֆթալմից բացի հանդես են գալիս ակնային այլ փոփոխություններ, որոնցից առավել հաճախ հանդիպում են Դալրիմպլի ախտանիշը (ակնաճեղքերի լայն բացվածքը), Զայգերի ախտանիշը (կոպերի այտուց), Գրեֆեի ախտանիշը, երբ աչքերը վերից վար շարժելիս վերին կոպը հետ է մնում ակնագնդից, Շտելվագի ախտանիշը (կոպերի հազվադեպ թարթում) և Մեբյուսի ախտանիշը, երբ աչքին մոտ գտնվող առարկային հայացքը սևեռելիս նկատվում է զուգամիտման խանգարում։

Հիվանդության ծանրության աստիճանին և վաղեմիությանը զուգահեռ աճում է ակնային փոփոխությունների դրսևորման հաճախությունը։ Թիրեոտոքսիկոզի առավել կարևոր և հաճախ հանդիպող ախտանիշներից են սրտանոթային համակարգի խանգարումները։ Թիրեոտոքսիկոզի էական, մշտական և կայուն նշաններից է նույնիսկ քնած ժամանակ պահպանվող պուլսի հաճախությունը (երբեմն մինչև 160 զարկ 1 րոպեում)։ Բնորոշ է նաև պուլսի խիստ անկայունությունը, ֆիզիկական և հոգեկան աննշան ծանրաբեռնվածությունը առաջ է բերում պուլսի հաճախացում։

Երեխաների մոտ հաճախասրտությունը ուղեկցվում է սրտի կանոնավոր ռիթմով և տոների ուժեղացմամբ։ Թոքային զարկերակի վրա հաճախ լսվում է II տոնի շեշտվածություն, իսկ սրտի գագաթում՝ սիստոլային աղմուկ։ Մեծանում են սրտի ձախ սահմանները։ Ախտահատուկ է զարկերակային առավելագույն և նվազագույն ճնշումների տարբերության՝ պուլսային ճնշման մեծացումը։ Բարձրանում է սիստոլային, ցածրանում դիաստոլային ճնշումը։ Էլեկտրասրտագրի վրա նկատվում է սինուսային հաճախասրտություն, ձախ փորոքի գերաճ, սրտամկանի թեթևակի ախտահարվածություն, նախասիրտ-փորոքային հաղորդչականության խանգարում և ռիթմի անկանոնություն։

Ի տարբերություն չափահասների, երեխաների մոտ դիֆուզ թունային խպիպի ամենածանր ձևերի դեպքում անգամ չի առաջանում սրտային անբավարարություն և շողացող առիթմիա: Երեխաների մոտ հաճախ առաջանում են նաև ստամոքսաաղիքային համակարգի խանգարումներ, որովայնի նոպայաձև ցավեր և հաճախակի լուծ։ Ծանր դեպքերում կարող է մեծանալ լյարդը, նկատվել աչքերի թեթևակի դեղնություն, լյարդի ֆունկցիոնալ ցուցանիշների փոփոխություն։

Ախտորոշումը։ Չնայած ծանր ձևերի դեպքում ախտորոշումը դժվար չէ, այնուամենայնիվ լաբորատոր տվյալները կարևոր նշանակություն ունեն։

Վահանագեղձի ֆունկցիան պարզելու համար արյան մեջ որոշում են սպիտակուցների հետ կապված յոդի քանակը, իսկ հորմոնային քննություններից՝ թիրոքսինի, տրիյոդթիրոնինի և թիրեոտրոպ հորմոնի պարունակությունը։

Վահանագեղձի ֆունկցիայի որոշումը ռադիոիզոտոպային եղանակով լայնորեն կիրառվում է չափահասների մոտ։ Ռադիոակտիվության հանդեպ գերզգայնության պատճառով երեխաներին այս եղանակով ուսումնասիրում են խստագույն ցուցումների դեպքում, այն էլ միայն բարձր տարիքում։

Մարդաբանական հետազոտությամբ կարելի է որոշել երեխաների հասակի տեղաշարժերը, սեռական զարգացման ընթացքը, հյուծվածությունը և այլն։ Ռենտգենաբանական հետազոտությամբ ճշտում են վահանագեղձի հետկրծոսկրային տեղակայումը։ Էլեկտրասրտագրի վրա կարող է նկատվել նախասիրտփորոքային հաղորդչականության խանգարում, P, R և T ատամիկների վոլտաժի բարձրացում, սինուսային հաճախասրտություն, իսկ հազվադեպ՝ էքստրասիստոլաներ։ Երեխաների մոտ թիրեոտոքսիկոզի դեպքում շողացող առիթմիա չի հանդիպում։

էլեկտրաուղեղագրությունը ոմանց մոտ ցույց է տալիս արտահայտված գերդրդման, իսկ երբեմն նաև դիէնցեֆալային շրջանի ախտահարման նշաններ։ Հիմնական փոխանակության որոշումը ախտորոշման օժանդակ մեթոդ է համարվում։ Նորմայում այն կազմում է ±10%։ Հիմնական փոխանակության տվյալները միշտ չէ, որ համապատասխանում են վահանագեղձի ֆունկցիայի իրական վիճակին։ Արյան պատկերում հաճախ նկատվում է լեյկոպենիա, նեյտրոպենիա, հարաբերական լիմֆոցիտոզ, մոնոցիտոզ, իսկ հազվադեպ՝ էոզինոֆիլիա։ Ավելի հաճախ լինում է թրոմբոցիտոպենիա։ Թիրեոտոքսիկոզի ծանր ձևերի դեպքում բարձրանում է էրիթրոցիտների նստեցման արագությունը։ Արյան կենսաքիմիական հետազոտությունները ցույց են տալիս ազատ ճարպաթթուների շատացում, տրիգլիցերիդների, ֆոսֆոլիպիդների, խոլեսթերինի նվազում, արյան մեջ մնացորդային ազոտի քանակի բարձրացում։ Մեզի մեջ հայտնաբերվում են մեծ քանակությամբ կրեատին, կալցիում և ֆոսֆոր։

Թիրեոտոքսիկոզի դեպքում նվազում է գլյուկոզայի հանդեպ տոլերանտությունը։ Ի հայտ է գալիս անցողիկ շաքարամիզություն, գերշաքարարյունություն, շաքարային գերծանրաբեռնվածության փորձի կորագիծը շաքարախտային ձևի է լինում։

Քանի որ թիրեոտոքսիկոզի ժամանակ ախտահարվում են գրեթե բոլոր օրգան-համակարգերը, ուստի ախտորոշման համար կարևոր են նյարդաբույժի, ակնաբույժի, գինեկոլոգի և վիրաբույժի կարծիքները։ Մանկական թիրեոտոքսիկոզը անհրաժեշտ է տարբերակել պատանեկան խպիպից, նյարդային ֆունկցիոնալ խանգարումներից, ռևմատիզմից, պատանեկան հիպերտոնիայից, քրոնիկական նշիկաբորբից և թիրեոիդիտներից։

Բուժումը։ Գոյություն ունեն երեխաների թիրեոտոքսիկոզի բուժման երկու եղանակ՝ վիրաբուժական և դեղորայքային։
Զգալի բուժական ազդեցություն են թողնում յոդի պատրաստուկները և թիրեոստատիկ միջոցները։ Անօրգանական յոդը նշանակվում է թիրեոտոքսիկոզի թեթև ձևերի դեպքում, ինչպես նաև նախավիրահատական շրջանում։

Բուժումն անց են կացնում 2-3 կուրսերով, յուրաքանչյուրը 20 օր տևողությամբ և 10-օրյա ընդմիջումներով։ Յոդի պատրաստուկներն առաջ են բերում հիվանդության դադար՝ ռեմիսիա, սակայն վերջնականապես չեն բուժում։ Մանկաբուժության մեջ առավել լայնորեն են կիրառվում յոդի օրգանական պատրաստուկները, որոնք նշանակվում են երկարատև (5-6 ամիս)։ Առաջին ամսում նշանակում են օրական 2-3 անգամ, իսկ այնուհետև օրական 1-2 անգամ։ Հետագա ամիսների ընթացքում յոդի օրգանական պատրաստուկները տալիս են օրը մեկ անգամ, մինչև կայուն ռեմիսիայի առաջացումը։ Բուժման անարդյունավետության դեպքում նշանակում են թիրեոստատիկ միջոցներ։ Երեխաների թիրեոտոքսիկոզի դեպքում թիրեոստատիկ պատրաստուկները նշանակվում են իբրև բուժական ինքնուրույն միջոց, ինչպես նաև վիրահատության նախապատրաստման շրջանում։

Թիրեոստատիկ միջոցներն արգելակում են թիրեոիդային հորմոնների սինթեզը և ներզատումը։ Հիվանդության ռեմիսիան սկսվում է նախնական բուժումից 2-5 շաբաթ անց։ Պահպանողական բուժումը պետք է շարունակել է 1-1,5 տարի։ Թիրեոստատիկ միջոցներով բուժումը կարելի է դադարեցնել հիվանդության կայուն ռեմիսիայի դեպքում։

Թիրեոստատիկ միջոցները կարող են առաջացնել որոշ բարդություններ՝ եղնջացան, նեյտրոպենիա, ագրանուլոցիտոզ, որոնք սակայն վերանում են տրվող դեղաչափերի փոքրացման կամ դեղամիջոցի ընդունումը դադարեցնելու դեպքում։

Հակաթիրեոիդային միջոցներից բացի, թիրեոտոքսիկոզի բուժման ընթացքում օգտագործում են նաև ադրենոբլոկատորներ, սիմպաթալուծիչներ, գլյուկոկորտիկոիդներ, հանգստացնող (սեդատիվ) և հակահիստամինային միջոցներ, բրոմի պատրաստուկներ, կատվախոտի ոգեթուրմ։ Նշանակում են նաև վիտամիններ։ Պետք է ուշադրություն դարձնել հիվանդի խնայող ռեժիմի և վիտամիններով հարուստ, լիարժեք սնուցման վրա։ Հակաթիրեոիդային պատրաստուկներով երկարատև բուժման (6-12 ամիս) անարդյունավետության, ինչպես նաև հիվանդության խիստ ծանր ձևերի դեպքում, մանավանդ, երբ վահանագեղձը հասնում էմեծ չափերի, ցուցված է վիրահատական բուժումը։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ